Amiotrofias Espinales

¿Qué son las Amiotrofias Espinales?

Las Amiotrofias Espinales (AME) son un grupo de enfermedades neuromusculares de origen genético. Se producen porque las neuronas motoras —las células que envían las órdenes del cerebro a los músculos— dejan de funcionar correctamente o se van perdiendo poco a poco.

Al no llegar bien la señal a los músculos, éstos se debilitan y pierden fuerza. La debilidad suele empezar en los músculos más cercanos al tronco (los llamados músculos proximales) y, en general, las piernas suelen estar más afectadas que los brazos.

La mayoría de los casos de AME se deben a una alteración en un gen llamado SMN1, que se transmite de padres a hijos con un patrón hereditario llamado autosómico recesivo (es decir, los dos padres deben ser portadores para que exista riesgo de que el hijo presente la enfermedad).

Es una enfermedad que afecta de forma diferente según el tipo y la edad de inicio. Aunque todavía no existe una cura definitiva, en los últimos años se han desarrollado tratamientos y cuidados especializados que han mejorado mucho la calidad de vida, la autonomía y la esperanza de las personas que la padecen.

Existen varios tipos de Amiotrofias espinales, que se diferencian sobre todo por la edad en que aparecen los síntomas y por la evolución de la enfermedad

Amiotrofias espinales infantiles tipos I (Enfermedad de Werdnig-Hoffmann)

  • Cuándo aparece: antes de los 6 meses de vida.
  • Los bebés muestran una debilidad muy intensa y no llegan a sostenerse sentados por sí solos.
  • La debilidad afecta a los músculos del tronco, brazos y piernas, y también puede afectar a la respiración porque los músculos intercostales no funcionan bien.
  • Esto hace que sean más frecuentes las infecciones respiratorias.
  • En los casos que aparecen muy pronto (antes de los 3 meses) también puede verse afectado el tronco cerebral, lo que aumenta el riesgo de complicaciones graves.
  • Aunque es la forma más severa, los avances en tratamientos y cuidados están mejorando la calidad de vida y la supervivencia de muchos niños con esta forma de AME.

Amiotrofia espinal infantil tipo II

  • Cuándo aparece: después de los 6 meses.
  • Los niños suelen aprender a sentarse, pero no llegan a caminar sin ayuda.
  • La debilidad afecta a los músculos cercanos al tronco y puede haber también cierta afectación respiratoria.
  • Tras una primera etapa en la que los síntomas empeoran, la evolución suele estabilizarse, lo que permite mantener durante años capacidades y autonomía con los apoyos adecuados.

Amiotrofia espinal infantil tipo III (Enfermedad de Kugelberg-Welander)

  • Cuándo aparece: en la infancia tardía o en la adolescencia.

  • Los niños y adolescentes pueden caminar, pero lo hacen con dificultad. Es común que les cueste levantarse del suelo, subir escaleras o correr.

  • La evolución es muy variable: algunas personas mantienen la capacidad de caminar durante muchos años, mientras que en otros casos la debilidad progresa más rápido.

Amiotrofia espinal del adulto tipo IV

  • Cuándo aparece: en la edad adulta.

  • Se manifiesta con debilidad progresiva, sobre todo en las piernas, que puede extenderse a muslos y brazos.

  • En algunos casos puede aparecer dificultad respiratoria, aunque suele tener un curso más lento y benigno que las formas infantiles.

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TIPOS DE ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES

Amiotrofias Espinales

Enfermedad genética que afecta las neuronas motoras, provocando debilidad muscular progresiva.
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Distrofia Miotónica de Steinert

Trastorno hereditario que causa debilidad muscular y dificultad para relajar los músculos tras un esfuerzo.
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Distrofias Musculares

Grupo de enfermedades genéticas que provocan degeneración progresiva del músculo esquelético.
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Enfermedades de la Unión Neuromuscular

Afectan la conexión entre nervios y músculos, dificultando la transmisión de señales.
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Enfermedades Musculares Inflamatorias

Trastornos poco frecuentes donde el sistema inmune ataca el tejido muscular, causando inflamación y debilidad.
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Miopatías Congénitas

Enfermedades presentes desde el nacimiento que afectan el tono y la fuerza muscular.
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Miopatías Distales

Enfermedades musculares que afectan principalmente manos, pies y extremidades distales.
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Miopatías Metabólicas

Alteraciones en el metabolismo muscular que dificultan la producción de energía.
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Miositis Osificante Progresiva

Enfermedad rara donde el cuerpo forma hueso en el músculo, limitando gravemente el movimiento.
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Miotonías Congénitas

Trastorno hereditario que impide relajar los músculos rápidamente tras una contracción.
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Neuropatías Hereditarias Sensitivo-Motoras (Charcot-Marie-Tooth)

Afectan los nervios periféricos, causando debilidad y pérdida de sensibilidad en extremidades.
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Parálisis Periódicas Familiares

Enfermedad genética que provoca episodios temporales de debilidad o parálisis muscular.
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